Пеллагра

Первое описание болезни, которую испанские крестьяне называли mal de la rosa, в 1735 году даёт испанец Касаль (Gaspar Casal)[3]. В 1771 году Фраполли (Frapolli) описал её в Милане и впервые ввёл в медицинскую литературу народное название «пеллагра» — от итал. pelle и agra, указывающее на изменения кожи при этой болезни[3].

В XIX веке это заболевание часто встречалось среди населения районов, где в качестве основного пищевого продукта употреблялась кукуруза и было характерно для сельского населения Испании, Италии, Франции, Австро-Венгрии, а также американского Юга[4]. Если в рационе питания не хватает фруктов и овощей, мяса и молока, а диета в основном состоит из продуктов, богатых крахмалом, то эта болезнь получает распространение[5]. Так, для Ирландии в XVIII веке главным «хлебом насущным» стал картофель, а для многих стран южной Европы — кукуруза. Последствием этого было распространение болезней, вызванных употреблением однообразной пищи и недостатком витаминов.

Американский профессор Джозеф Гольдбергер в 1916 году решил установить, является ли пеллагра инфекционной болезнью, или же она относится к авитаминозам. Для этого Гольдбергер и пятнадцать его коллег поставили опыт на себе. Они взяли материал от больных пеллагрой — кровь, выделения из носа и рта, кожные чешуйки — и в течение месяца подмешивали к своей пище. Никто из врачей не заболел пеллагрой, что опровергло мнение об её инфекционной природе.

Многочисленные клинические наблюдения витаминолога Симона Михайловича Рысса в блокадном Ленинграде подтвердили, что пеллагра относится к болезням множественной витаминной недостаточности.

До сих пор распространено в Южной Америке и Африке[6], а также среди хронических алкоголиков[5].

Проявления пеллагры описаны в романе А. И. Солженицына «Архипелаг ГУЛАГ», в повести В. Т. Шаламова «Перчатка, или КР-2», в романе Е. С. Гинзбург «Крутой маршрут», в мемуарах Е. А. Керсновской «Сколько стоит человек», авторы которых подвергались политическим репрессиям в 30—40 годы XX века и многие годы провели в удалённых лагерях. В США в эпоху Великой депрессии пеллагрой маскировали факт массовой гибели от голода, записывая умерших от голода в некролог умерших от пеллагры, что было описано в романе Джона Стейнбека «Гроздья гнева».

Характерные дерматологические симптомы пеллагры включают десквамацию эпителия и кератоз подверженных воздействию солнечного излучения участков кожи.

Классическое название пеллагры — «болезнь трёх Д» — диарея, дерматит, деменция[7][8]. (В англоязычной литературе иногда добавляют четвёртую «Д» — смерть англ. Death.)

Также симптомами являются:

• Фотодерматоз;
• Агрессивность;
• Дерматит, алопеция, эдема;
• Глоссит;
• Поражение кожи;
• Бессонница;
• Слабость;
• Растерянность;
• Атаксия, паралич конечностей, периферический неврит;
• Диарея;
• Дилатационная кардиомиопатия;
• Деменция.

Пеллагра может развиться по нескольким причинам, каждая из которых связана с нехваткой никотиновой кислоты: во-первых, недостаток никотиновой кислоты в питании; во-вторых, она может развиться в результате нехватки триптофана[9] (незаменимой аминокислоты, содержащейся в яйцах, мясе, рыбе, птице и сое[10]), который организм перерабатывает в никотиновую кислоту; в-третьих, она может быть вызвана избытком лейцина, хотя связь неясна[11].

Изменения в метаболизме белков также могут вызвать «пеллагроподобные» симптомы. Примером тому служит карциноидный синдром — болезнь, при которой карциноидные опухоли производят избыточный серотонин. У здоровых людей только один процент пищевого триптофана преобразуется в серотонин; однако у пациентов с карциноидным синдромом это значение может увеличиваться до 70 процентов. Увеличение потребления триптофана на создание серотонина у пациентов с метастазовыми опухолями может вызвать нехватку триптофана. Таким образом, карциноидный синдром может вызвать сокращение синтеза белков, нехватку никотиновой кислоты и клинические проявления пеллагры.

Без лечения болезнь может убить в течение 4—5 лет. Лекарством является никотинамид — химическое вещество, родственное ниацину. Частота и доза применения никотинамида зависят от состояния пациента.

Советский врач Лев Александрович Зильбер разработал против пеллагры дрожжевой препарат из ягеля[12].

Чаще всего данное заболевание отмечается у цыплят, поросят и собак, реже у животных других видов. Как и у человека, самый яркий признак пеллагры — дерматит. У поросят процесс начинается с эритемы, затем образуются просовидные узелки, которые быстро превращаются в пузырьки с серозно-гнойным содержимым, подсыхающим в виде коричневого цвета корочек. В желудочно-кишечном тракте у свиней находили некроз и изъявления лимфатических фолликулов, атрофические процессы желудка и тонкого кишечника, геморрагические и дифтеритрические колиты. У цыплят ухудшается оперение, на коже ног, около глаза и клюва появляются чешуйки в избыточном количестве, признаки гиперкератоза[13].

Болезнь возникает в результате недостатка или отсутствия в организме животного никотиновой кислоты и её амида, а также аминокислоты триптофана. Гиповитаминоз РР может развиваться при недостаточном количестве в рационе богатых триптофаном белков, особенно при скармливании кукурузы и кукурузного зерна в большом количестве, при одностороннем высококонцентрированном кормлении, а также при даче варёного картофеля свиньям и собакам[13].

• Квашиоркор
• Цинга